Vampirismo (doença): sintomas e tratamento. Porfiria

Qual é a prevalência de tal doença comovampirismo? A doença é mais comum na raça branca, vivendo na África do Sul, os descendentes que se mudaram da Holanda. Patologia semelhante é comum na Finlândia.

Os tipos pelos quais a doença é herdada e as características da doença são descritas neste artigo.

Vampiros: realidade ou ficção?

Existem vampiros na vida real? A história mostra que sim. Pesquisadores modernos acreditam que muitas pessoas ficaram feridas enquanto caçavam vampiros e, via de regra, eram pessoas inocentes. Embora o motivo da acusação ainda existisse. Aquelas pessoas que foram acusadas de vampirismo não beberam de todo o sangue de outra pessoa e não eram lobisomens, mas ao mesmo tempo tinham uma aparência aterrorizante.

Os cientistas acreditam que os acusados ​​de um crime tão terrível tinham uma rara doença genética do sangue, chamada de "porfiria" da palavra grega porphyros (púrpura).

Acredita-se que a manifestação da doença contribuiunascimento de uma criança de parentes próximos. Porfiria foi generalizada em pequenas aldeias da Transilvânia (o berço do famoso Conde Drácula) cerca de mil anos atrás.

Casos de vampirismo se encontraram no famosodinastias reais. Por exemplo, o pesquisador Andrew Wilson em seu livro "Victorians" menciona a forma genética da porfiria, que foi distribuída entre os representantes do trono britânico. Segundo ele, foi essa doença que causou a demência do avô da rainha Vitória - rei George III.

Mecanismos da doença

Então, vampiros na vida real não existem. Nessa patologia, a produção da parte não proteica da hemoglobina na hemácia é prejudicada, o que leva a um excesso de porfirinas tóxicas no sangue que se ligam a metais no corpo, em particular ferro e magnésio. Substância excessiva envenena quase todo o corpo.

Existem vários tipos de porfiria, e todos eles, exceto a forma mais recente que afeta a pele, são genéticos.

Os tipos de herança de cada espécie diferem, mas o mecanismo dominante autossômico vem à tona.

Os principais provocadores

Na maioria das vezes no papel de provocadores da doença são:

• dieta rigorosa;
• congestão nervosa;
• barbitúricos, tetraciclinas, contraceptivos orais;
• contato com produtos químicos tóxicos;
• modificação de um contexto hormonal da mulher;
• doenças infecciosas;
• o uso de bebidas alcoólicas.

Sintomas da uroporfiria eritropoiética

Como o vampirismo se manifesta? A doença é bastante rara e é transmitida por um tipo autossômico recessivo. Pode ser observado em uma geração em várias crianças, bem como pais, que são considerados portadores de patologia heterozigotos. Não há manifestações clínicas da doença. A doença pode se manifestar na infância. Quais são os estágios do vampirismo?

Na primeira etapa, os recém-nascidos são notadosurina vermelha brilhante, fotossensibilização. Nesse processo, o uroporfirinogênio liberado dos eritrócitos sofre oxidação e é transferido para uroporfina, depositado na pele.

Algum tempo depois do nascimentoo bebê está coberto de bolhas que se transformam em úlceras. Contra o pano de fundo dos antibióticos, as úlceras se transformam em cicatrizes. Ao mesmo tempo, áreas de pele esclerosada aparecem no rosto e em outras partes do corpo.

No último estágio, a criança tem contratura das articulações e perda de visão, falta cabelo e crescimento das unhas.

Como a porfiria se manifesta? Seus sintomas são variados:

• baço de pacientes aumenta de tamanho;
• anemia hemolítica ocorre com hemólise no interior das células;
• o nível de bilirrubina sérica livre e o aumento do índice de reticulócitos;
• o broto da medula óssea eritronormoblástica fica aumentado;
• a expectativa de vida dos eritrócitos é drasticamente reduzida;
• níveis de aumento de uroporfina e copprorfina.

A doença é frequentemente fatal na primeira infância.

Como a protoporfiria eritropoética se manifesta?

O vampirismo é uma doença herdadade maneira autossômica dominante. A base da doença é uma violação da síntese de heme protoporfirina, que se relaciona com parte dos eritrócitos. Também é possível aumentar o nível de síntese do ácido aminolevulínico.

Os pacientes têm uma sensibilidade aumentada à luz solar, a pele incha, a coceira aparece, as bolhas aparecem no chão de queimaduras, que depois ulceram.

A cicatriz geralmente não é observada. O nível de uroporfirina e coproporfirina nos eritrócitos e na urina permanece normal e a protoporfirina IX nos eritrócitos aumenta. Protoporfirina no plasma sanguíneo também pode ser alta.

Anemia por hemólise raramente é notadadevido à presença de dois tipos de glóbulos vermelhos na medula óssea. Às vezes ocorre hemorragia, que está associada à deposição de hialina nas paredes vasculares e sua subsequente ruptura. O baço aumentado é muito raro.

Coproporfiria eritropoiética

Esta é uma patologia extremamente rara herdada de maneira autossômica dominante. De acordo com o quadro clínico, é semelhante à protoporfiria eritropoiética.

O conteúdo de coproporfirina nos glóbulos vermelhos em 30-80vezes maior que o normal, há excreção de grandes quantidades de coproporfirina III na urina e nas fezes. Aparece fotossensibilidade leve. A forma aguda da doença pode ser causada por tomar barbitúricos.

Porfiria Intermitente Aguda

Esta é uma das formas hepáticas da doença. Sinais neurológicos graves de vampirismo podem ser fatais. Às vezes, sua manifestação se torna menos pronunciada e ocorre remissão estável. A doença é herdada de maneira autossômica dominante. Seu desenvolvimento baseia-se no rompimento da atividade da enzima uroporfirinogênio sintetase e no aumento do nível de sintetase do ácido delta-amino-aulico, que envenenam as células nervosas.

O nível de porfirinas nos glóbulos vermelhos estánorma Na urina há um alto conteúdo de uroporfirina I e II, assim como a coproporfirina III. No período agudo, o precursor da porfirina é encontrado na urina - porfobilinogênio.

Um aumento do nível de sintetase hepática e ácido delta-aminolevulínico também é observado, e o porfobilinogênio na urina é elevado.

Várias complicações podem ocorrer:

• dores abdominais localizadas em várias áreas, que muitas vezes requerem intervenção cirúrgica;
• formas graves de polineurite;
• parestesias;
• transtornos mentais;
• coma;
• aumento da pressão;
• urina rosa.

O vampirismo é uma doença que pode levar aletal. A morte do paciente é geralmente causada por paralisia respiratória. Muitos pacientes morrem em estado de coma ou por caquexia.

A exacerbação da doença é frequentemente provocadagravidez, tomando barbitúricos, sulfonamidas, dipirona. Parentes dos pacientes podem ser detectados sinais da doença na ausência de sintomas brilhantes (forma apagada de doença intermitente).

Forma hereditária

O homem vampiro herda esta doença portipo autossômico dominante. Muitas vezes, a doença se desenvolve latente e se manifesta apenas quando a atividade enzimática do enzima-acumulador e um aumento no nível de síntese do ácido delta-aminolevulínico no fígado é afetado.

Na clínica, esta forma da doença se assemelha apatologia, como a porfiria aguda intermitente. Na urina durante o curso agudo, o nível de ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio não atinge pontos críticos como na forma intermitente. Na urina e fezes aumentou os níveis de coproporfirina.

Forma de variação

Também tem um tipo autossômico dominante.herança. O desenvolvimento da doença é desencadeado por atividade deficiente da enzima protoporfirinogênio oxidase e um aumento do nível de síntese do ácido delta-aminolevulínico.

Os sinais da doença são semelhantes aos intermitentesporfiria. Às vezes, há falta de função renal. Ao tomar barbitúricos e dipirona, pode ocorrer dor abdominal aguda e mau funcionamento do sistema nervoso.

Urokoproporfiriya

Esta é a mais recente variedade de pele. É encontrado em pessoas que abusam do álcool, tiveram hepatite ou tiveram contato com gasolina e venenos. A maioria dos pacientes tem alteração da função hepática. Na urina, uma alta taxa de uroporfirina é notada, o conteúdo de coproporfirina não é muito maior. Também é detectada a atividade enzimática da uroprogenogênio carboxilase.

Ao mesmo tempo e a grande maioriaParentes de pacientes detectaram um aumento no nível de uroporfirina na urina e coproporfirina nas fezes. Em algumas famílias existem dois ou três portadores dessa patologia.

O homem vampiro sofre de várias patologias da pele:

• aumento da sensibilidade ao ultravioleta,
• lesão mecânica
• espessamento ou afinamento da pele,
• o aparecimento de bolhas nas costas da mão e do rosto, seguidas de cicatrizes.

Mudanças estruturais na pele se manifestam na lesão primária da derme. Alterações na epiderme são secundárias.

O principal sinal clínico é um aumento no tamanho do fígado. Sua funcionalidade costuma sofrer.

Princípios da terapia

Como se recuperar do vampirismo? Até à data, não desenvolveu os principais métodos de terapia, levando ao alívio absoluto da doença. Portanto, o principal objetivo do tratamento é eliminar os sintomas da doença. Proteger o corpo da exposição aos raios ultravioleta pode reduzir as manifestações da doença.

Uma das principais formas de reduzir os sinais negativos é proteger o corpo da exposição ao sol. Deve excluir o uso de drogas como tranqüilizantes, analgésicos, sulfonamidas.

Com dor intensa, o uso de analgésicos narcóticos é indicado. Por exemplo, o uso de aminazina é indicado.

Com pressão alta, a terapia apropriada é selecionada. Comumente usado "Inderal".

A fim de reduzir o conteúdo de porfirina, o uso de uma droga como "Delagil" é mostrado. Este medicamento contribui para a ligação das porfirinas "Delagilom" e "Riboxin".

O curso de vitaminas, ácido fólico e nicotínico, riboflavina, retinol, ácido nicotínico é mostrado.

Para o tratamento de lesões da pele, o uso de pomadas, incluindo resocina ou corticosteróides, e bálsamo Shostakovsky é recomendado.

Deve-se notar que o tratamento será ineficaz se o paciente consome álcool.

Medidas preventivas

Para evitar que os pacientes recomendemeliminação do uso de drogas que aumentam a fotossensibilidade do corpo. O uso de agentes externos, como o óleo de bergamota, a eosina e a rhomedina, também é contraindicado.

Previsão

Como se recuperar do vampirismo? Com a condução oportuna dos procedimentos diagnósticos e da terapia adequadamente selecionada, o tratamento da porfiria dá bons resultados. Com a escolha errada de todas as medidas apropriadas, a patologia pode ser agravada.

Os pacientes queixam-se de dor aguda no abdome, que não têm localização específica. Além disso, náuseas, vômitos e disfunção gastrointestinal são observados em pacientes.

Com um diagnóstico e terapia incorretos, uma forma aguda de porfiria em metade dos casos é fatal.

Conclusão

Existem vampiros reais? Claro que não. Este é um mito que nasceu graças à patologia que desfigura a aparência de uma pessoa.

Vampirismo - uma doença que é baseada emuma violação da natureza de troca, que tem uma base genética. A patologia contribui para o mau funcionamento dos órgãos internos e também viola a integridade da pele.

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