Doença auto-imune, púrpura trombocitopênica

Pela primeira vez a púrpura trombocitopênica auto-imunefoi descrita em 1735 por Verlhof, que observou a doença em uma menina de dez anos. Atualmente, este nome combina formas auto-imunes de trombocitopenia, a causa da autoagressão que não pode ser estabelecida. Eles manifestam diátese hemorrágica com deficiência isolada de plaquetas. Isole a forma aguda e crônica desta doença.

Causas de desenvolvimento

Púrpura trombocitopênica aguda está doenteprincipalmente crianças entre as idades de 2 e 9 anos. Púrpura trombocitopênica em crianças é caracterizada por um início súbito e rápida recuperação. O desenvolvimento de manifestações clínicas é freqüentemente promovido por uma infecção viral do trato respiratório superior ou do trato digestivo. Em 10% dos casos, o desenvolvimento da doença está associado aos vírus varicela-zoster, Epstein-Barr, vacinas profiláticas, imunoterapia com BCG. A destruição das plaquetas é devida à resposta imune do corpo e não à ação do vírus.

Formas crônicas de trombocitopeniacom duração superior a 6 meses são chamados de púrpura trombocitopênica idiopática. A causa da doença é desconhecida. A púrpura trombocitopênica geralmente começa durante a adolescência, durante a puberdade. As mulheres estão mais frequentemente doentes.

As manifestações clínicas aparecem gradualmente. O curso cronicamente recorrente ou prolongado da doença é característico. A base patogenética da doença é aumentada e a destruição acelerada de plaquetas por autoanticorpos contra eles.

Imagem clínica

Na pele dos pacientes, há sintomashemorragia do tipo microcirculatório na forma de erupção cutânea petequial de pequeno ponto, pequenos hematomas subcutâneos, erupção hemorrágica na membrana mucosa da cavidade oral. Sangramento típico das membranas mucosas do nariz, gengivas. Alterações na pele são mais frequentemente localizadas na superfície frontal do tronco, extremidades superiores e inferiores. Normalmente, a formação de grandes hemorragias nos locais de injeção. Ocasionalmente, hemorragias na esclera ou retina do olho, sangramento do sistema digestivo podem ser observadas. As mulheres têm hemorragias nos ovários. Em formas graves da doença, pode ocorrer sangramento renal.

Púrpura trombocitopênica pode levar aComplicações perigosas na forma de hemorragia cerebral e hemorragias subaracnóideas. Característica é o teste de manguito positivo de Konchalovsky-Rumpele-Leide: a formação de hemorragias nas áreas de espremer a pele. Linfonodos, fígado e baço não são aumentados.

Diagnósticos

A principal característica do laboratório é a reduçãoo número de plaquetas. O tempo de coagulação do sangue não é violado. O tempo de plasma da heparina é aumentado. Em muitos casos, o aumento da imunoglobulina G plaquetária é determinado. Após sangramento significativo, é identificada anemia pós-hemorrágica aguda.

Tratamento

Se trombocitopenia é diagnosticadapúrpura, o tratamento dos pacientes começa com a indicação de corticosteróides. No curso do tratamento em pacientes, há um aumento constante em plaquetas até que a remissão completa se consiga. Com eficácia insuficiente dos corticosteróides, prescrever delagil e imunomoduladores. Se a terapia conservadora for ineficaz por 6 meses, recomenda-se uma esplenectomia.

Outra direção da terapia é a indicação de altadoses de imunoglobulinas para administração intravenosa ao longo de 5 dias. Essas drogas inativam os anticorpos, ligam-se e removem os antígenos virais, bacterianos e outros.

Em 80-90% dos pacientes dentro de 1-4 meses vemrecuperação espontânea. Em alguns casos, a púrpura trombocitopênica pode durar até 12 meses. O curso da doença é cronicamente recorrente: períodos de sangramento alternados com períodos de remissão.

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